Trouble neurocognitif majeur (Démence, Syndrome démentiel)
Code/s CIM-10 : G31.1; G31.8; G31.9
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 26/03/2024
Défini par : 1) un trouble de plusieurs fonctions cognitives : mémoire, langage, orientation, calcul, jugement, praxies, capacité d'app
Défini par :
1) un trouble de plusieurs fonctions cognitives : mémoire, langage, orientation, calcul, jugement, praxies, capacité d'apprentissage, contrôle des émotions, adaptation du comportement aux circonstances ...)
2) qui évolue lentement, depuis des mois,
3) et entraîne un retentissement sur la vie quotidienne.
Les frontières entre types différents de démence sont floues et les formes mixtes fréquentes. Il est important d'exclure les quelques (rares) causes de sd. démentiel qui ont un traitement efficace : hypothyroïdie, carence en B12, infections (syphilis, Lyme, VIH ...) ... (voir "Examens"). Il y a des recos sur l'usage de biomarqueurs pour le diagnostic (Recos Diag Europe 2024).
Causes :
Très lié à l'âge. Par ordre de fréquence :
- maladie d'Alzheimer (60-70% des cas),
- maladie vasculaire cérébrale,
- à corps de Lewy,
- démences fronto-temporales,
- liées au Parkinson,
- autres.
Les formes mixtes sont très fréquentes, p.ex. Alzheimer + vasculaire.
Traitements
Liste des traitements : 1ème ligne
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Améliorent les symptômes dans : Alzheimer, Lewy, ParkinsonIls ralentissent la progession des symptômes cognitifs et la perte d'autonomie dans la maladie d'Alzheimer, la démence mixte Alzheimer + vasculaire, à corps de Lewi et les démences associées au Parkinson (Wang 2015, NICE 2018)).
Ils pourraient également diminuer la mortalité de ces patients (Truong 2022) -
Si démence vasculaire ou mixteSi démence vasculaire ou mixte, avec un composant vasculaire significatif, associée à une statine et à un traitment optimal de l'hypertension le cas échéant
Cas particuliers
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Antidépresseurs ISRS (inhibiteurs sélectifs recapture de la sérotonine) : Sertraline, Escitalopram …Si sd. dépressif ou anxieux associéEn cas de sd. dépressif et/ou anxieux surajouté aux troubles cognitifs, ce qui est très fréquent
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En dernier recours, si trouble du comportement sévèreSi troubles du comportement majeurs non améliorés après des interventions non pharmacologiques (environnement, psychologue, interactions avec les aidants ...), en dernier recours. Attention : ces médicaments comportent des effets indésirables fréquents.
Dans cette indication, l'aripiprazole pourrait avoir un meilleur rapport efficacité/risque (Yunusa 2019)
Examens diagnostiques
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Examen de choix pour le diagnostic :
Le meilleur examen pour orienterLe meilleur examen pour objetiver une atrophie corticale et des charactéristiques propres à chaque type de démence (atrophie des hypocampes, ou des lobes frontaux et temporaux, lésions vasculaires accumulées, etc), ainsi que pour exclure d'autres maladies neurologiques (tumeur, hdrocéphalie ...) -
Examen additionnel :
Exclure une hypothyroïdiePour exclure une hypothyroïdie -
Examen additionnel :
Exclure une carence en B12Pour exclure une carence en B12 avec manifestations neurologiques prédominantes -
Examen additionnel :
Exclure hypo/hypercalcémie chroniquePour exclure une hypo / hypercalcémie chronique à l'origine des symptômes neurologiques -
Examen additionnel :
Exclure hyponatrémie, urémiePour exclure une hypoNa+ ou une urémie à l'origine des symptômes neurologiques -
Examen additionnel :
Exclure une hépatopathie / insuf. hépatiquePour exclure une insuf. hépatique chronique avec encéphalopathie
Autres examens, 2ème intention :
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Examen de choix pour le diagnostic :
Si IRM non disponibleSi IRM non disponible dans un délai raisonnable. Mêmes utilités que l'IRM mais moins performante pour le diagnostic étiologique des tbs neurogognitifs -
Chez certains patients :
Si facteurs épidémiologiquesSi des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : antécédents de maladie de transmission sexuelle, délire mégalomaniaque, ataxie marquée, anomalies des pairs craniëns ... -
Chez certains patients :
Si facteurs épidémiologiquesSi des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : promiscuité, infections à répétition ou opportunistes non expliquées -
Chez certains patients :
Si facteurs épidémiologiquesSi des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : mono ou polynévrite, douleurs radiculaires, oligoarthrite de grandes articulations, lésions cutanées variées -
Chez certains patients :
Si arthrite migrante, diarrhée, perte de poids ...Si des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : arthrites migrantes récurrentes, diarrhées, douleurs abdominales, perte de poids ... -
Chez certains patients :
Si trouble cognitif mal définiSi patient avec trouble neurocognitif mal défini ou atypique, et pour lequel on envisagerait un traitement spécifique si maladie d'Alzheimer (Recos Diag Europe 2024) -
Chez certains patients :
Si trouble cognitif mal définiSi patient avec trouble neurocognitif mal défini ou atypique, et pour lequel on envisagerait un traitement spécifique si maladie d'Alzheimer (Recos Diag Europe 2024) -
Chez certains patients :
Si doute avec maladie à corps de LewyEn cas de doute entre une maladie à corps de Lewy et autres démences, si implications pour la prise en charge du patient (ex. indication de L-dopa ou anticholinestérases, éviction des neuroleptiques)
Scores, Listes utiles
- Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.
Diagnostic différentiel
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Il peut être difficile de différentier la maladie d'Alzheimer d'autres causes de sd. dementiel. De plus, les formes mixtes sont fréquentes
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A différentier d'autres causes de sd. démentiel. Des formes mixtes peuvent exister
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Il peut être difficile de différentier un trouble neurocognitif préexistant d'une confusion aiguë. Un changement de l'état habituel du patient, un trouble de l'attention et une vigilance anormale (trop endormi ou agité) indiquent une confusion aiguë
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Chez un patient âgé, un infarctus cérébral peut produire des troubles du language, des troubles cognitifs aigus ou une confusion mental, qui peuvent faire penser à un sd. démentiel si la rupture avec l'état antérieur du patient n'est pas évidente
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Une hypothyroïdie peut se présenter avec, au premier plan, un ralentissement psychomoteur et des troubles cognitifs, surtout chez la personne âgée, qui peuvent simuler un trouble neurocognitif primaire
Références
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HAS Guide Alzheimer 2018. Recommandation de pratique clinique : Guide parcours de soins des patients présentant un trouble neurocognitif associé à la maladie d’Alzheimer ou à une maladie apparentée. HASEn pratique : 1. Repérer les premiers signes d’un trouble neurocognitif en médecine générale ; 2. Etablir le diagnostic étiologique et définir les objectifs thérapeutiques de la prise en charge en consultation mémoire ; 3. Préserver un niveau d’autonomie et de bien-être ; 4. Préserver l’entourage et soutenir la fonction d’aidant ; 5. Adapter le suivi médical des patients ; 6. Prendre en charge les troubles chroniques du comportement ; 7. Soigner aux stades sévère de la maladie
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Kapasi 2017. Révision narrative : Impact of multiple pathologies on the threshold for clinically overt dementia. Acta NeuropatholLongitudinal clinical-pathological studies ... Older persons with Alzheimer's pathology, often have concomitant cerebrovascular disease pathologies (macroinfarcts, microinfarcts, atherosclerosis, arteriolosclerosis, cerebral amyloid angiopathy) as well as other concomitant neurodegenerative disease pathologies (Lewy bodies, TDP-43, hippocampal sclerosis). These additional pathologies lower the threshold for clinical diagnosis of Alzheimer's disease.
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Liang 2021. Revue systématique : Mortality rates in Alzheimer's disease and non-Alzheimer's dementias: a systematic review and meta-analysis. LancetAfter diagnosis, the mean survival time for people with Alzheimer's disease was 5.8 years (SD 2.0) ... Compared with people with Alzheimer's disease, a diagnosis of any non-Alzheimer's disease dementia was associated with a higher risk of all-cause mortality (HR 1.33), a shorter survival time from diagnosis (Mean Difference −1.12 years)
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NICE Dementia 2018. Recommandation de pratique clinique : UK National Institute for Care Excellence. Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NICE guideline [NG97]This guideline covers diagnosing and managing dementia (including Alzheimer’s disease). It includes recommendations on: involving people living with dementia in decisions about their care ; assessment and diagnosis ; interventions to promote cognition, independence and wellbeing ; pharmacological interventions ; managing non-cognitive symptoms ; supporting carers ; staff training and education
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Recos Canada 2020. Recommandations de pratique clinique : Recommendations of the 5th Canadian Consensus Conference on the diagnosis and treatment of dementia. Alzheimers DementTopics included: (1) utility of the National Institute on Aging research framework for clinical Alzheimer's disease (AD) diagnosis; (2) updating diagnostic criteria for vascular cognitive impairment, and its management; (3) dementia case finding and detection; (4) neuroimaging and fluid biomarkers in diagnosis; (5) use of non-cognitive markers of dementia for better dementia detection; (6) risk reduction/prevention; (7) psychosocial and non-pharmacological interventions; and (8) deprescription of medicatio
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Recos Diag Europe 2024. Recommandations de pratique clinique : European intersocietal recommendations for the biomarker-based diagnosis of neurocognitive disorders. Lancet NeurologyAfter an extensive literature review, we used a Delphi consensus procedure to identify 11 clinical syndromes, based on clinical history and examination, neuropsychology, blood tests, structural imaging, and, in some cases, EEG. We recommend first-line and, if needed, second-line testing for biomarkers according to the patient's clinical profile and the results of previous biomarker findings
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Truong 2022. Revue systématique : Effect of Cholinesterase Inhibitors on Mortality in Patients With Dementia: A Systematic Review of Randomized and Nonrandomized Trials. Neurology24 studies (12 RCTs, 12 cohorts, mean follow-up 6 to 120 months), cumulating 79 153 patients with Alzheimer's (13 studies), Parkinson's (1), vascular (1) or any type (9) dementia, fulfilled inclusion criteria. ... Treatment with ChEIs was associated with lower all-cause mortality (unadjusted RR 0.74 .. adjusted HR 0.77 ..). This result was consistent between randomized and non-randomized studies and in several sensitivity analyses. No difference appeared between subgroups by type of dementia, age, individua
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Wang 2015. Révision systématique : Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg PsychiatryCholinesterase inhibitors and memantine slightly improve global impression; however, only cholinesterase inhibitors enhance cognitive function.
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Yunusa 2019. Méta-analyse : Assessment of Reported Comparative Effectiveness and Safety of Atypical Antipsychotics in the Treatment of Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia: A Network Meta-analysis. JAMA Netw OpenSeventeen studies (5373 patients) were included. .. Compared with placebo, aripiprazole was associated with improvement in outcomes on the NPI (..), BPRS (..), and CMAI (..); quetiapine was associated with improvement in outcomes on the BPRS (..), and risperidone was associated with improvement in outcomes on the CMAI (..) .. risperidone (..) and olanzapine (..) were associated with increased risk of adverse events