Trouble neurocognitif majeur (Démence, Syndrome démentiel)

Code/s CIM-10 : G31.1; G31.8; G31.9
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 26/03/2024

 Défini par :1) un trouble de plusieurs fonctions cognitives : mémoire, langage, orie

Défini par :

1) un trouble de plusieurs fonctions cognitives : mémoire, langage, orientation, calcul, jugement, praxies, capacité d'apprentissage, contrôle des émotions, adaptation du comportement aux circonstances ...)

2) qui évolue lentement, depuis des mois,

3) et entraîne un retentissement sur la vie quotidienne.

Les frontières entre types différents de démence sont floues et les formes mixtes fréquentes. Il est important d'exclure les quelques (rares) causes de sd. démentiel qui ont un traitement efficace : hypothyroïdie, carence en B12, infections (syphilis, Lyme, VIH ...) ... (voir "Examens"). Il y a des recos sur l'usage de biomarqueurs pour le diagnostic (Recos Diag Europe 2024).

Causes :

Très lié à l'âge. Par ordre de fréquence :
- maladie d'Alzheimer (60-70% des cas),
- maladie vasculaire cérébrale,
- à corps de Lewy,
- démences fronto-temporales,
- liées au Parkinson,
- autres.

Les formes mixtes sont très fréquentes, p.ex. Alzheimer + vasculaire.

Traitements

  •   Anti-cholinestérasiques anti-Alzheimer : Donépezil, Galantamine, Rivastigmine
    Les anticholinestérases améliorent les symptômes cognitifs et l'autonomie dans la maladie d'Alzheimer, la démence mixte Alzheimer + vasculaire, la démence à corps de Lewi et les démences associées au Parkinson (Wang 2015, NICE 2018))
    Traitement de 1er choix :
    Améliorent les symptômes dans : Alzheimer, Lewi, Parkinson
  •   Aspirine, en usage antiplaquettaire (faible dose)
    Si démence vasculaire ou mixte, avec un composant vasculaire significatif, associée à une statine et à un traitment optimal de l'hypertension le cas échéant
    Traitement de 1er choix :
    Si démence vasculaire ou mixte
Traitements alternatifs, 2ème ligne :

Examens diagnostiques

Autres examens, 2ème intention :
  •   Scanner Cérébral
    Si IRM non disponible dans un délai raisonnable. Mêmes utilités que l'IRM mais moins performante pour le diagnostic étiologique des tbs neurogognitifs
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Si IRM non disponible
  •   Sérologie Syphilis : Test tréponémique
    Si des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : antécédents de maladie de transmission sexuelle, délire mégalomaniaque, ataxie marquée, anomalies des pairs craniëns ...
    Chez certains patients :
    Si facteurs épidémiologiques
  •   Sérologie VIH
    Si des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : promiscuité, infections à répétition ou opportunistes non expliquées
    Chez certains patients :
    Si facteurs épidémiologiques
  •   Sérologie Borréliose (maladie de Lyme)
    Si des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : mono ou polynévrite, douleurs radiculaires, oligoarthrite de grandes articulations, lésions cutanées variées
    Chez certains patients :
    Si facteurs épidémiologiques
  •   Whipple : PCR au Tropheryma whipplei (salive, selles)
    Si des éléments épidémiologiques ou cliniques faisant penser à cette possibilité : arthrites migrantes récurrentes, diarrhées, douleurs abdominales, perte de poids ...
    Chez certains patients :
    Si arthrite migrante, diarrhée, perte de poids ...
  •   Peptide beta-amyloïde 1-42 (LCR)
    Si patient avec trouble neurocognitif mal défini ou atypique, et pour lequel on envisagerait un traitement spécifique si maladie d'Alzheimer (Recos Diag Europe 2024)
    Chez certains patients :
    Si trouble cognitif mal défini
  •   Protéine Tau totale et phosphorylée (LCR)
    Si patient avec trouble neurocognitif mal défini ou atypique, et pour lequel on envisagerait un traitement spécifique si maladie d'Alzheimer (Recos Diag Europe 2024)
    Chez certains patients :
    Si trouble cognitif mal défini
  •   Scintigraphie cérébrale au ioflupane (DAT-Scan ©)
    En cas de doute entre une maladie à corps de Lewy et autres démences, si implications pour la prise en charge du patient (ex. indication de L-dopa ou anticholinestérases, éviction des neuroleptiques)
    Chez certains patients :
    Si doute avec maladie à corps de Lewy

Scores, Listes utiles

  • Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.

Références