Maladie à corps de Lewy
Code/s CIM-10 : G31.8
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 10/10/2021
Maladie neurodégénérative, associant typiquement : troubles cognitifs, syndrome parkinsonienem
Maladie neurodégénérative, associant typiquement : troubles cognitifs, syndrome parkinsonien (peut ne pas exister) et hallucinations visuelles. Sont aussi typiques : fluctuations marquées de l’attention et la vigilance, changements importants du comportement et de l’humeur, troubles du comportement (agitation) pendant le sommeil.
Causes :
La cause primaire est inconnue. Ils existent des dépôts anormaux et caractéristiques d’alpha-synucléine (une protéine) à l'intérieur des neurones, ainsi que des réductions importantes de l’acétylcholine et la dopamine à niveau cérébral.
Traitements
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Anti-cholinestérasiques anti-Alzheimer : Donépezil, Galantamine, Rivastigmine
Bonne efficacité, en augmentant l'acétylcholine cérébrale, profondement déplétée dans la maladie à corps de LewyTraitement de 1er choix :
Traitements alternatifs, 2ème ligne :
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Neuroleptiques utilisés dans la démence à Corps de Lewy : Clozapine
En cas de trouble délirant ou des troubles sévères du comportement. Attention au risque d'agranulocytose : suivi de la NFSChez certains patients :
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Neuroleptiques atypiques : Rispéridone, Olanzapine, Aripiprazole …
En cas de troubles sévères du comportement, si clozapine contre-indiquée ou non tolérée. Mieux tolérés que les neuroleptiques classiques, surtout sur le plan moteurChez certains patients :
Examens diagnostiques
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Scintigraphie cérébrale au ioflupane (DAT-Scan ©)
En cas de doute entre une maladie à corps de Lewy et d'Alzheimer, si implications pour la prise en charge du patient (ex. indication de L-dopa, éviction des neuroleptiques)Chez certains patients :
Scores, Listes utiles
- Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.
Diagnostic différentiel
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A différentier d'autres causes de sd. démentiel. Des formes mixtes peuvent exister
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La maladie à corps de Lewy peut être difficile à différentier de la maladie de Parkinson et d'autres types de démence liées à la maladie de Parkinson
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La maladie d'Alzheimer peut s'accompagner d'anomalies du tonus muculaire et de la fluidité des mouvements qui peuvent faire penser à un parkinsonisme
Références
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Rolinski 2012. Révision systématique Cochrane : Cholinesterase inhibitors for dementia with Lewy bodies, Parkinson's disease dementia and cognitive impairment in Parkinson's disease. Cochrane Database Syst RevThe currently available evidence supports the use of cholinesterase inhibitors in patients with Parkinson disease dementia, with a positive impact on global assessment, cognitive function, behavioural disturbance and activities of daily living rating scales. The effect in dementia with Lewy bodies remains unclear
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Wang 2015. Révision systématique : Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg PsychiatryCholinesterase inhibitors and memantine slightly improve global impression; however, only cholinesterase inhibitors enhance cognitive function.