Maladie à corps de Lewy
Code/s CIM-10 : G31.8
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 20/11/2024
Maladie neurodégénérative, caractérisée cliniquement par des troubles cognitifs accompagnés d'au moins 2 autres signes cardinaux d'entre :
Maladie neurodégénérative, caractérisée cliniquement par des troubles cognitifs accompagnés d'au moins 2 autres signes cardinaux d'entre :
1) Fluctuations marquées de l’attention et la vigilance,
2) Hallucinations visuelles, typiquement bien détaillées,
3) Syndrome parkinsonien (peut ne pas exister).
Sont aussi fréquentes : changements importants du comportement et de l’humeur, troubles du comportement (agitation) pendant le sommeil, idées délirantes, chutes ou malaises répétées et une hypersensibilité aux neuroleptiques.
Causes :
La cause primaire est inconnue. Ils existent des dépôts anormaux et caractéristiques d’alpha-synucléine (une protéine) à l'intérieur des neurones, ainsi que des réductions importantes de l’acétylcholine et la dopamine à niveau cérébral.
Traitements
Liste des traitements : 1ème ligne
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Améliorent les symptômes cognitifsIls améliorent les symptômes cognitifs et ralentissent la progression des troubles cognitifs et la perte d'autonomie. L'effet peut être meilleur que celui dans l'Alzheimer, car l'acétylcholine cérébrale est profondément déplétée dans la maladie à corps de Lewy.
Des études de cohorte ont trouvé aussi une association avec une réduction de la mortalité (Swedish Registry 2024)
Cas particuliers
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Si délire ou troubles sévères du comportementEn cas de trouble délirant ou des troubles sévères du comportement. Attention au risque d'agranulocytose : suivi régulier de la NFS
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Si clozapine contre-indiquée ou non toléréeEn cas de troubles sévères du comportement, si clozapine contre-indiquée ou non tolérée. Mieux tolérés que les neuroleptiques classiques, surtout sur le plan moteur
Examens diagnostiques
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Chez certains patients :
Si doute diagnostique et important pour la prise en chargeEn cas de doute entre une maladie à corps de Lewy et d'Alzheimer, si implications pour la prise en charge du patient (ex. indication de L-dopa, éviction des neuroleptiques)
Scores, Listes utiles
- Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.
Diagnostic différentiel
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A différentier d'autres causes de sd. démentiel. Des formes mixtes peuvent exister
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La maladie à corps de Lewy peut être difficile à différentier de la maladie de Parkinson et d'autres types de démence liées à la maladie de Parkinson
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La maladie d'Alzheimer peut s'accompagner d'anomalies du tonus muculaire et de la fluidité des mouvements qui peuvent faire penser à un parkinsonisme
Références
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Rolinski 2012. Révision systématique Cochrane : Cholinesterase inhibitors for dementia with Lewy bodies, Parkinson's disease dementia and cognitive impairment in Parkinson's disease. Cochrane Database Syst RevThe currently available evidence supports the use of cholinesterase inhibitors in patients with Parkinson disease dementia, with a positive impact on global assessment, cognitive function, behavioural disturbance and activities of daily living rating scales. The effect in dementia with Lewy bodies remains unclear
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Swedish Registry 2024. Cohorte de population : Long-term effects of cholinesterase inhibitors and memantine on cognitive decline, cardiovascular events, and mortality in dementia with Lewy bodies: An up to 10-year follow-up study. Alzheimer's & DementiaA total of 1,095 incident dementia with Lewy bodies patients from the Swedish Registry on cognitive/dementia disorders were included. .. The use of cholinesterase inhibitors (ChEI) significantly slowed cognitive decline at follow-ups (Mini-Mental State Examination [MMSE] ..) compared to memantine (-2.49 points/y; ..) and nonuse (-2.50 points/y ..) .. ChEI use was associated with lower risk of death in the first year after DLB diagnosis (adjusted hazard ratio [HR] 0.66 ..)
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Wang 2015. Révision systématique : Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg PsychiatryCholinesterase inhibitors and memantine slightly improve global impression; however, only cholinesterase inhibitors enhance cognitive function.
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Yamada 2020. Revue narrative : Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions. J Mov DisordThe aim of this article is to describe the 2017 revised consensus criteria for the clinical diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB) with future directions for the diagnostic ... The 2017 revised criteria clearly distinguish between clinical features and diagnostic biomarkers. Significant new information about previously reported aspects of DLB has been incorporated ... Future directions include the development of the criteria for early diagnosis (prodromal DLB) and the establishment of new biomarkers .