Dégénérescences (démences) fronto-temporales
Code/s CIM-10 : G23.0
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 25/10/2021
Groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par une atrophie surtout des lobes frontaux et temporaux.
Typiquement, des troubles du comportement (apathie, désinhibition, rituels ...) et du langage (appauvrissement, aphasie, écholalie, perte du sens des mots ...) apparaissent avant et sont plus prononcés que les troubles mnésiques et autres troubles cognitifs.
Sont inclues : maladie de Pick, variante frontale, démence sémantique, aphasie primaire progressive, formes liées à un parkinsonisme atypique (PSP, dégénérescence cortico-basale ...).
Causes :
Dans environ 2/3 des cas, inclusions protéiques à l'intérieur des neurones dont de la protéine Tau qui, dans certains cas, produisent des corps typiques (Maladie de Pick). Environ 30% des démences frontotemporales sont d'origine génétique.
Traitements
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Il n’existe pas de traitement spécifique pour cette maladie
Une prise en charge orthophonique ou, idéalement, multidisciplinaire en hôpital de jour, peut beaucoup aider:
Traitements alternatifs, 2ème ligne :
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Antidépresseurs ISRS (inhibiteurs sélectifs recapture de la sérotonine) : Sertraline, Escitalopram …
Si les symptômes dépressifs sont très prononcésChez certains patients :
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Neuroleptiques atypiques : Rispéridone, Olanzapine, Aripiprazole …
Pour le traitement des troubles du comportement, notamment l'agitation ou l'agressivité, quand ils sont trop invasifs ou ils mettent le patient ou les proches en dangerChez certains patients :
Examens diagnostiques
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IRM Cérébrale
Permet de mettre en évidence l'atrophie plus marquée à niveau des lobes frontaux et temporauxExamen de choix pour le diagnostic :
Autres examens, 2ème intention :
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Scanner Cérébral
Moins sensible et spécifique que l'IRM, mais peut être informative si l'IRM n'est pas disponibleExamen additionnel :
Scores, Listes utiles
- Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.
Diagnostic différentiel
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Les changements de comportement typiques de la démence fronto-temporale peuvent se confondre, surtout au début, avec une dépression ou un trouble bilpolaire
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Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire sont habituellement marqués dès le début et la désorientation temporo-espacial plus précoce que dans la démence fronto-temporale. Les troubles du language peuvent être, par contre, très marqués aussi
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Certains patients atteints de démence fronto-temporale présentent une apathie importante qui peut facilement être confondue avec une dépression
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Plus rare. En fonction de la localisation des lésions, un (ou plusieurs) infarctus cérébral peut produire des troubles du langage et du comportement similaires à une démence fronto-temporal
Références
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Ferrer Soler 2017. Revue narrative : Démences frontotemporales : mise à jour. Rev Méd SuisseCette forme de démence est sous-diagnostiquée et souvent confondue dans son stade initial à des pathologies psychiatriques. ... cela est notamment dû à l’hétérogénéité des diverses formes. ... Les avancées de la recherche ces dernières années ont mis en évidence des mutations génétiques qui ont permis de mieux comprendre la pathologie et la physiopathologie.
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Orphanet 2007. Révision narrative : Les démences fronto-temporales: Maladie de Pick, Démence fronto-temporale sans lésions spécifiques, Démence fronto-temporale avec syndrome ParkinsonienFiche informative adressée aux patients et familles, mais qui résume très bien les différents types de démence fronto-temporale, leurs manifestations, diagnostic, évolution et possibilités de prise en charge