Insuffisance surrénale (maladie de Addison)

Code/s CIM-10 : E27.1;E27.2;E27.3;E27.4
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 12/05/2025

  Perte soutenue de la sécrétion de cortisol endogène , soit par une atteinte bilatérale des surrénales (insuffisance primaire , habitu

Perte soutenue de la sécrétion de cortisol endogène , soit par une atteinte bilatérale des surrénales (insuffisance primaire, habituellement accompagnée d'une perte de la sécrétion d'aldostérone) soit par une perte de la sécrétion d'ACTH (insuff. secondaire) par atteinte fonctionnelle (suppression) ou structurale de l'axe hypothalamo-hypophysaire.

Les symptômes typiques sont: asthénie, fatigue, perte de poids, nausées et si insuff. primaire : hypoNa+, HyperK+, mélanodermie.

Une maladie intercurrente peut produire une crise aiguë, grave avec : hypoTA, voire état de choc, hypoglycémie, vomissements, douleurs abdominales, confusion et coma.

Causes :

L'inhibition de l'axe hypophysaire après traitement prolongé par corticoîdes est la + fréquente, suivie de l'atteinte autoimmunde des surrénales (des fois associée à autres mal. autoinmunes endocrines).

Autres : tuberculose, génetiques (enfant), VIH, tumeurs (hypophyse, surrénales).

Traitements

Liste des traitements : 1ème ligne
  •   Hydrocortisone, forte dose (≥300 mg/j)
    Traitement de la crise aiguë
    Traitement d'attaque, en cas de crise aiguë d'insuf surrénale : 100 mg IV /6 à 8h
  •   Hydrocortisone, faible dose (20-40 mg/j)
    Traitement de fond, au long cours
    Pour le traitement de fond, au long cours (à vie si cause non réversible)
  •   Education du patient
    Essentielle pour tous les patients
    Le patient doit savoir faire : donner son diagnostic, prévenir aux professionnels lors de toute consultation, urgence ou chirurgie; reconnaître les symptômes de début d'une crise (nausées, vomissements, douleurs abdominales ...), avoir un stylo injectable d'hydrocortisone 100mg et savoir l'utiliser
Cas particuliers
  •   Fludrocortisone
    Si hypoaldostéronisme associé
    Traitement de fond de l'insuf surrénale primaire avec perte associée de la sécrétion d'aldostérone (destruction des glandes surrénales). Dose habituelle : 50 - 150 microg/j.
    Non nécessaire dans l'insuff surrénale secondaire (sécretion d'aldostérone conservée)

Examens diagnostiques

  •   Cortisol sérique à 8h à jeun (sang)
    :
    Cortisol sérique à 8h00. Diagnostic d'insuf surrénale si cortisolémie < 50 ng/mL. Pas d'insuf surrénale si > 180 ng/mL. Si valeurs intermédiaires, un test au Synacthène est nécessaire
  •   Cortisol sérique : Test de stimulation au tétracosactide (Synacthène©) (sang)
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Si cortisol à 8h non concluant
    Quand les valeurs du cortisol plasmatique à 8 heures sont non concluants. Diagnostic d'insuf surrénale si le cortisol 1h après l'injection de synacthène est < 180 ng/mL
  •   Ionogramme (Na+, K+, Cl-, bicarbonate), Créatinine, Urée (sang)
    Examen additionnel :
    HypoNa+ et hypoK+ si insuf. primaire
    HypoNa+ et hyperK+ dans les cas sevères ou en cas de crise aiguë.
    En revanche, Na+ et K+ peuvent être normaux en absence de crise aiguë
  •   Hormone adrénocorticotrope (ACTH)
    Examen additionnel :
    Si insuf. confirmée, pour préciser l'origine
    Très élevée (> 100 pg/mL) en cas d'insuf surrénale primaire. Normale ou base en cas d'insuf surrénale secondaire
  •   Scanner Abdomino-pelvien
    Examen additionnel :
    Pour visualiser les surrénales
    Pour visualiser les surrénales et leurs possibles anomalies : atrophie ? Tumeur ? Autres lésions ?
Autres examens, 2ème intention :
  •   IRM Cérébrale
    Chez certains patients :
    Si suspicion d'une origine hypophysaire
    Si suspicion de pathologie hypophysaire (tumeur) comme cause primaire
  •   Thyréostimuline (TSH)
    Examen additionnel :
    Dépister une hypothyroïdie associée
    L'insuf surrénale par atrophie auto-immune peut s'associer à une hypothyroïdie aussi auto-immune (Hashimoto ou atrophie auto-immune)

Scores, Listes utiles

  • Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.

Références