Hyperparathyroïdie primaire

Code/s CIM-10 : E21.0
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 01/09/2021

  Sécrétion excessive, inappropriée et persistante de parathormone (PTH) suite à une pathologie des parathyroïdes. Produit une résorption osseu

Sécrétion excessive, inappropriée et persistante de parathormone (PTH) suite à une pathologie des parathyroïdes. Produit une résorption osseuse accélérée, une inhibition de la réabsorption rénale du phosphore et majoration de la réabsorption rénale du calcium (mais calciurie finalement élevée si hypercalcémie). L'expression clinique typique est une hypercalcémie, avec hypophosphatémie et ostéoporose. Sont complications fréquentes : calculs rénaux, insuffisance rénale chronique et chondrocalcinose.

Causes :

Par ordre de fréquence : adénome (80%) ou hyperplasie (15%) d'une ou plusieurs glandes parathyroïdes, qui peuvent s'inscrire (1%) dans un Sd. de néoplasies endocrines multiples (MEN 1). Plus rarement, cancer parathyroïdien.

Traitements

Liste des traitements : 1ème ligne

Examens diagnostiques

  •   Calcium, total et/ou ionisé (sérum)
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Une hyperCa++ accompagné d'hypophosphatémie et acidose hyperchlorémique est typique de l'hyperparathyroïdie. Beaucoup de patients ont une calcémie normale, cependent, surtout si carence en vit D concomintante
  •   Paratohormone (PTH) (sang)
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Facilement dosée actuellement. Une PTH clairement élevée en présence d'une calcémie normale ou haute, permet de poser le diagnostique d'hyperparathyroïdie
  •   Echographie Cervicale (Thyroïde, parathyroïdes, masses ...)
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Préférée au scanner en 1ère intention pour l'exploration des parathyroïdes (Recos NICE 2019)
  •   Ostéodensitométrie
    Examen additionnel :
    Pour évaluer le dégré d'ostéoporose secondaire à l'hyperparathyroïdie. Important pour mettre en marche un traitement de l'ostéoporose et considérer une indication chirurgicale
  •   Ionogramme (Na+, K+, Cl-, bicarbonate), Créatinine, Urée (sang)
    Examen additionnel :
    Pour dépister une insuffisance rénale, qui est une conséquence possible de l'hyperparathyroïdie chronique
  •   Echographie Abdominale (et Rénale)
    Examen additionnel :
    Echographie rénale et des voies urinaires : dépister des calculs rénaux, fréquentes dans cette maladie
Autres examens, 2ème intention :
  •   Scintigraphie au 99mTc-Sestamibi : Parathyroïdes
    Chez certains patients :
    Permet une localisation plus précise du/des adénome.s. Habituellement réalisée en préparation à une chirurgie, car autrement la localisation exacte de l'adenome a moins d'importance (Recos NICE 2019)
  •   25-(OH)-vitamine D (D2 + D3) (sang)
    Examen additionnel :
    Une carence en Vit D est fréquente chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie 1re

Scores, Listes utiles

  • Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.

Références

  • Köhler Ballan 2014. Revue narrative : Endocrinologie: L’hyperparathyroïdie primaire asymptomatique en 2014. Revue Médicale Suisse
    L’hyperparathyroïdie primaire (HPT1), asymptomatique dans la majorité des cas, est caractérisée par une hypercalcémie causée par une hypersécrétion autonome de parathormone, le plus souvent un adénome parathyroïdien. ... une recherche des complications rénales et osseuses fait partie du bilan d’HPT1. Le traitement de choix de l’HPT1 est la parathyroïdectomie ; elle est recommandée en cas de complications, d’hypercalcémie avec un calcium > 0,25 mmol/l en dessus de la limite supérieure de la norme et chez les
  • NICE 2019. Recommandation de pratique clinique : Hyperparathyroidism (primary): diagnosis, assessment and initial management. UK National Institute for Health and Care Excellence. NICE guideline [NG132]
    This guideline covers diagnosing, assessing and managing primary hyperparathyroidism. It aims to improve recognition and treatment of this condition, reducing long‑term complications and improving quality of life. It includes recommendations on: diagnostic testing in primary care, testing and assessment in secondary care, referral for surgery and surgical management, non-surgical management, monitoring, care before and during pregnancy, information and support.
  • Recos USA AAES 2016. Recommandations de pratique clinique : The American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Definitive Management of Primary Hyperparathyroidism. JAMA Surg
    Parathyroidectomy is indicated for all symptomatic patients, should be considered for most asymptomatic patients, and is more cost-effective than observation or pharmacologic therapy. Cervical ultrasonography or other high-resolution imaging is recommended for operative planning. Patients with nonlocalizing imaging remain surgical candidates. Preoperative parathyroid biopsy should be avoided. Surgeons who perform a high volume of operations have better outcomes. ...
  • Vélayoudom 2017. Revue narrative : Mise au point : Traiter ou non l’hyperparathyroïdie primaire. Médecine Clinique Endocrinologie & Diabète (MCED)
    La prise en charge de l’hyperparathyroïdie 1re fait encore l’objet de controverses car la présentation clinique actuelle est dominée maintenant par les formes asymptomatiques de découverte biologique fortuite (90 %). .. En conclusion, le choix de traiter ou non l’hyperparathyroïdie 1re est conditionné par différents critères cliniques, biochimiques, morphofonctionnels qui sont toutefois bien identifiés.