Maladie cœliaque (Entéropathie au gluten)

Code/s CIM-10 : K90.0
Auteur : Dr. Carmelo Lafuente
Dernière mise à jour : 05/05/2025

 Caractérisée par une atrophie +/- complète des villosités intestinales conduisant à un tableau clinique de malabsorption intestinale

Caractérisée par une atrophie +/- complète des villosités intestinales conduisant à un tableau clinique de malabsorption intestinale : selles graisseuses, perte de poids, retard de croissance chez les enfants, hypoprotéinémie, anémie et carences vitaminiques variées.

Peut apparaître à tout âge, les formes de début chez l'adulte pouvant être atypiques et frustres. Des manifestations extra-digestives sont possibles : neuropathie, cardiomyopathie dilatée, ostéoporose / rachitisme, dermatite herpétiforme, lymphome intestinal.

A différentier de l'sensibilité non cœliaque au gluten, sans auto-anticorps ni lésions intestinales et qui pourrait en fait être due à la présence de sucres fermentescibles ("FODMAP").

Causes :

Maladie auto-immune déclenchée par certaines protéines (α-gliadine, prolamine ..) du gluten du blé, orge, seigle et avoine => auto-anticorps croisés ciblant les entérocytes et paroi intestinale.

Quasiment tous les patients sont HLA DQ2 ou DQ8. Il n'est pas bien connu ce qui produit la sensibilisation : exposition précoce au gluten ? infection virale ?.

Traitements

Eviction à vie du gluten

( Recos Europe 2019 , )
  • Eviction totale
    Même des quantités minimes peuvent maintenir / reactiver la maladie
  • Education avec un.e diéteticien.ne
    Le grand nombre et variété de produits qui intègrent du gluten fait nécessaire la collaboration d'un.e diéteticien.ne dans l'éducation du patient
  • Association de malades
    L'adhésion à une association de malades cœliaques est fortement encouragée
Liste des traitements : 1ème ligne
  •   Education du patient
    C'est tout dans la maladie cœliaque
    Il s'agit d'une pathologie à vie. Il est essentiel que le patient connaisse et comprenne sa maladie, et l'aider à se construire un regime sans gluten adapté à sa vie quotidienne et aux ressources disponibles localement

Examens diagnostiques

  •   Anticorps anti-transglutaminase et anti-endomysium
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Ac. IgA anti-transglutaminase en 1er
    Les anticorps IgA anti-transglutaminase sont très sensibles et spécifiques pour le diagnostic de la maladie cœliaque et le premier examen à réaliser. Les Ac. anti-endomysium, + spécifiques mais + difficiles à réaliser, ne sont habituellement faits qu'en cas de résultat douteux des anti-transglutaminase
  •   Fibroscopie Oesophago-gastro-duodénale (FOGD)
    Examen de choix pour le diagnostic :
    Confirmer le diagnostic si anticorps positifs
    La pratique d'une biopsie duodénale est recommandée chez les patients ayant des anticorps positifs et ceux cliniquement très suspects même si anticorps négatifs, afin de confirmer le diagnostic et d'exclure d'autres maladies digestives (cancer, Chron, lymphome ..)
Autres examens, 2ème intention :
  •   Numération formule sanguine (NFS)
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : Anémie ?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'anémie ?
  •   Coagulation : Temps de prothrombine (TP), Temps de céphaline activé (TCA), fibrinogène
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : Carence vit K ?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'altérations de la coagulation secondaires à une carence en vitamine K ?
  •   Ferritine (sang)
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : Carence en Fer?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'une carence en fer ?
  •   Vitamine B12, Folates (sang)
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : Carences ?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'une carence en ac. folique et/ou Vitamine B12 ?
  •   Calcium, total et/ou ionisé (sérum)
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : hypoCa++ ?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'une Hypocalcémie ?
  •   25-(OH)-vitamine D (D2 + D3) (sang)
    Examen additionnel :
    conséquences de la malabsorption : Carence en Vit D ?
    Evaluation des conséquences d'une malabsorption : présence d'une carence en Vitamine D ?

Scores, Listes utiles

  • Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.

Références