Syndrome de Gougerot-Sjögren

•   Biopsie des glandes salivaires accessoires

  Examen de choix pour le diagnostic :
  Element essentiel du diagnostic .. en savoir plus
  Relativement facile à réliser, montre typiquement une inflammation de la glande avec infiltration lymphocytaire
•   Anticorps anti-nucléaires : anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La)

  Examen de choix pour le diagnostic :
  L'autre examen essentiel pour le diagnostic .. en savoir plus
  Présents chez 50-80% des patients, selon les séries, surtout les anti-SSA (Ro). Pas spécifiques : peuvent être aussi positifs dans le lupus

Autres examens, 2ème intention :

•   Sérologie Hépatite C

  Examen additionnel :
  Pathologie à exclure .. en savoir plus
  La présence d'une hépatite C chronique est une cause d'exclusion du Goujerot-Sjögren : les symptômes sont probablement en rapport avec des phenomènes auto-immunes associés (ex. cryoglobulinémie)
•   Sérologie VIH

  Examen additionnel :
  Pathologie à exclure .. en savoir plus
  La présence d'une infection au VIH est une cause d'exclusion du Goujerot-Sjögren : les symptômes sont probablement dus au VIH

• Aucun.e score renseigné.e pour cette maladie, pour l'instant.

• Polyarthrite rhumatoïde
• Lupus érythémateux disséminé

• Brito-Zeron 2019. Revue systématique : Efficacy and safety of topical and systemic medications: a systematic literature review informing the EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome. RMD Open

  ... topical treatments for dry mouth and dry eye are safe and effective. Ocular cyclosporine A was safe and effective in two RCTs ... Five RCTs reported significant improvements in oral dryness and salivary flow rates for pilocarpine and cevimeline. An RCT showed no significant placebo-differences for hydroxychloroquine 400 mg/day ... seven RCTs carried out in primary SjS patients. RCTs using infliximab, anakinra and baminercept found no placebo-differences for the primary outcomes
• JOQUER 2014. Essai randomisé : Effects of hydroxychloroquine on symptomatic improvement in primary Sjögren syndrome: the JOQUER randomized clinical trial. JAMA

  From April 2008 to May 2011, 120 patients with primary Sjögren syndrome according to American-European Consensus Group Criteria from 15 university hospitals in France were randomized ... Among patients with primary Sjögren syndrome, the use of hydroxychloroquine compared with placebo did not improve symptoms during 24 weeks of treatment
• PNDS 2022. Recommandations de pratique clinique : Maladie (ou syndrome) de Sjögren. Protocole national de diagnostique et de soins (PNDS). Hauta Autorité de Santé (HAS)

  Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de Syndrome de Sjögren. Il a été élaboré par le Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares
• Recos Europe EULAR 2020. Recommandation de pratique clinique : EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis

  The recommendations address the use of topical oral (saliva substitutes) and ocular (artificial tear drops, topical non-steroidal anti-inflammatory drugs, topical corticosteroids, topical CyA, serum tear drops) therapies, oral muscarinic agonists (pilocarpine, cevimeline), hydroxychloroquine, oral glucocorticoids, synthetic immunosuppressive agents (cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, leflunomide and mycophenolate), and biological therapies (rituximab, abatacept and belimumab). For each recommenda
• Retamozo 2021. Recommandation de pratique clinique : Therapeutic Recommendations for the Management of Older Adult Patients with Sjögren's Syndrome. Drugs & Aging

  Older patients are more likely to have pulmonary, liver, kidney, or heart-related comorbidities (even cognitive disturbances); caution is required when most drugs are used, including muscarinic agents, systemic corticosteroids and synthetic immunosuppressants ... In contrast, the majority of drugs that can be used topically (...) have shown an acceptable safety profile
• Wang 2017. Revue systématique : Is hydroxychloroquine effective in treating primary Sjogren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Musculoskelet Disord

  Four trials with totals of 215 Sjögren patients, including two randomized controlled trials, one double blind crossover trial and one retrospective open-label study, were analyzed ... there was no significant difference between hydroxychloroquine and placebo in the treatment of dry mouth and dry eye in Sjögren syndrome. Well-designed, randomized, controlled trials are needed to provide higher-quality evidence